典型病例•锁骨朗格贝克细胞组织细胞增多症超声表现

原作者：华斌的超声全世界

锁神经外科利皮埃尔肝脏细胞许多组织肝脏细胞增多性疾病超声体现

安徽医科大学第二附属医院 单永

病人男，42岁，右肩部瘙痒不适2周入院。

超声体现：右侧锁突东南侧局部突皮质不连续，呈虫蚀样改变，内可听闻少许血流接收机。外面可听闻低回声软许多组织包块和肿胀。

CT平扫+三维重建：右侧锁突中所远段听闻斑片状低密度突质破坏北区，界线欠直观，边沿稍毛糙，局部皮质中所断，周边可听闻突膜反应，外面软许多组织肿胀。

神经外科穿孔活检：穿孔突膜，听闻右锁突东南侧局部突质破坏，髓腔内听闻苍白、质软、鱼肉样许多组织。

病理：镜检突小梁间听闻小肠淡染的肝脏细胞增殖，肝脏细胞核缩小，核形不规则，并伴极少少时酸度粒肝脏细胞浸润，结合免疫组化标记结果，不符Langerhans肝脏细胞许多组织肝脏细胞增殖性疾病。小肠淡染肝脏细胞免疫组化结果∶S-100（+），CDla（+），CD68（+），CD21（-），CD23（-），CKpan（-），CD38（-），CD34（-），HE45（-），Ki-67（热点北区域+，约30%）

讨论：

科利皮埃尔肝脏细胞许多组织肝脏细胞增殖性疾病（Langerhans cell histiocytosis LCH）是一种罕听闻病。其特征体现病理性科利皮埃尔肝脏细胞在体内过量聚集积累。包含少时酸度肉芽肿、Hand-Schüller -Christian和Letterer-Siwe。

科利皮埃尔肝脏细胞由奥地利植物学家Paul Langerhans于1868年发现，来源于突髓，存在于眼部，肺部，肝脏，胃等部位。当科利皮埃尔肝脏细胞遇到病原体时，它会吞噬病原体并将其分解成蛋白质影片。其中所一些影片显示在肝脏细胞表面， 呈现给肺部中所的幼稚T肝脏细胞，以刺激病原体。

科利皮埃尔肝脏细胞许多组织肝脏细胞增殖性疾病复发机制亦然不完全清楚，多数认为由免疫紊乱引起。50%患者的病因许多组织存在BRAF V600E突变。堂兄弟癌性疾病简史或者母亲曝露于某些甲醛可减低患LCH的风险，吸烟，西班牙亚裔等。比率1-2/100000，男性稍多，男学生之比2：1，少听闻于儿童（1-3岁）。

临床体现：单一器官或多器官受累。

（1）60%-80%的确诊中所软突是唯一受累的器官：又以扁平突极少听闻。少听闻软突为头颅突、椎突、下颌突、肋突等。呈溶突性病因。

头颅突少时酸度肉芽肿声像图。

（2）皮疹：近50%的患者于局部早期再次出现。分布于躯干、头皮和耳后。各种各样的体现：针状红斑、丘疹、结节、化脓点、囊葫芦等。

还会受累肺部，肝脏、胃，肺，胸腺，甲状腺等腺体，血液系统，中所枢系统等。

注：后面三幅图来自手抄本。

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